Moeder kust baby'tje met de ziekte van Hirschsprung op de wang

Bij de ziekte van Hirschsprung wordt je kindje geboren met een ernstige afwijking aan zijn darmen. Deze zeldzame aangeboren ziekte zorgt voor extreme obstipatie. Wat houdt de aandoening precies in en hoe wordt deze behandeld?

Wat is de ziekte van Hirschsprung?

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren ziekte van de darmen. Bij deze ziekte ontbreken in een gedeelte van de dikke darm bepaalde zenuwcellen, de ganglioncellen.

Deze cellen sturen de spieren rondom de dikke darm aan. Zo zorgen ze er normaal gesproken voor dat de spieren van de darm bepaalde bewegingen maken. Dit noem je peristaltiek. Deze peristaltiek is nodig om de ontlasting in de darm naar de anus te verplaatsen. Op het stuk darm waar zenuwcellen ontbreken, beweegt de darm niet. Hierdoor blijft de poep van je baby hangen in dit stuk van de darm.

Omdat de ontlasting niet voorbij het zieke stuk darm komt, hoopt het op. Hierdoor ontstaat ernstige verstopping bij je kindje. Door de ophoping van poep, krijgen bacteriën een kans. Er kunnen dan rond de plek van de verstopping ontstekingen ontstaan.

Jaarlijks krijgen 1 op de 5.000 kinderen te maken met deze aandoening. Dat is ongeveer 40 kinderen per jaar. Het is dus een zeldzame ziekte. De ziekte komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Hoe ontstaat de ziekte van Hirschsprung?

De oorzaak van de ziekte van Hirschsprung is een aangeboren afwijking. Deze ontstaat tijdens de aanleg van het embryo, vroeg in de zwangerschap. Het zenuwstelsel van je kindje wordt al in week 5 van je zwangerschap aangelegd. Daarna ontwikkelt het zich steeds verder. Bij Hirschsprung gaat er iets mis bij de aanleg van de zenuwen in de darm. Wat er precies misgaat is nog niet duidelijk. Door deze aanlegfout ontbreekt een deel van de zenuwen in de dikke darm van je kindje.

Erfelijkheid

Het is onduidelijk of de ziekte erfelijk is. Hier zijn wel aanwijzingen voor. Zo komt de ziekte van Hirschsprung in sommige families vaker voor. Op dit moment is er nog niet genoeg onderzoek gedaan naar deze families. Het is daarom niet met zekerheid te zeggen of de ziekte inderdaad erfelijk is.

Symptomen

Als je baby de ziekte van Hirschsprung heeft, zijn er een aantal signalen die opvallen na de geboorte. Beval je in het ziekenhuis? Dan kan daar na de geboorte al een vermoeden ontstaan van de ziekte. Merk je thuis de volgende tekenen, neem dan contact op met je huisarts, kinderarts of verloskundige.

  • Je baby maakt de eerste 24 uur na de bevalling geen ontlasting aan
  • Bij het voeden spuugt je kleine veel en lijkt hij de voeding slecht te verdragen
  • Je baby heeft een erg opgezette buik
  • Je kindje heeft koorts, stinkende ontlasting en voelt zich niet lekker. Dit kan wijzen op een ontsteking.

Doordat je kindje niet goed kan poepen, is het lastig om voedingsstoffen op te nemen. Dit kan gevolgen hebben voor zijn gezondheid. Vaak zal je kindje in het begin meestal flink afvallen, omdat hij zijn eten niet binnenhoudt. Dit komt doordat zijn darmkanaal vol zit, omdat de poep niet verder kan.

Diagnose ziekte van Hirschsprung

Een kinderarts kan de diagnose meestal stellen aan de hand van de symptomen. Om zekerheid te krijgen, worden er aanvullend onderzoek gedaan in het ziekenhuis. Ze maken een foto van de darmen. Hierbij krijgt je kindje wat contrastvloeistof ingespoten via de anus. Deze vloeistof is te zien op de foto. De artsen kunnen zo goed de vorm van de darm en de doorstroom erin bekijken.

Ook wordt er een biopt genomen. Dat betekent dat een arts een heel klein hapje weefsel van de darm wegneemt voor onderzoek. Dit gaat door middel van een klein slangetje via de anus. Bij kinderen onder de één jaar hoeft dit nog niet onder narcose, de ingreep is niet pijnlijk. Oudere kinderen worden wel verdoofd, omdat zij vaak moeilijk stil kunnen blijven liggen.

In het laboratorium wordt in het biopt gekeken of de ganglioncellen in een gedeelte van de dikke darm inderdaad ontbreken. Als dat zo is, krijgt je baby de diagnose ziekte van Hirschsprung.

Behandeling ziekte van Hirschsprung

De behandeling van de ziekte van Hirschsprung is een operatie. Het gedeelte van de darm waarin de ganglioncellen ontbreken wordt weggehaald door een chirurg. Daarna worden de twee uiteinden van de darm weer aan elkaar verbonden.

Het is mogelijk dat je kindje te ziek is voor een operatie. Je moet dan een tijdje handmatig de darmen spoelen. Soms krijgt je baby een tijdelijk stoma, totdat zijn conditie goed genoeg is om de operatie aan te kunnen.

Ook als de conditie van je kleine goed genoeg is voor een operatie, is het nodig om tot de ingreep handmatig de darmen te spoelen. In het ziekenhuis krijg je hier uitleg over. Daarnaast zal voeden lastiger zijn. Hiervoor kan je de hulp inschakelen van je kraamverzorgende of een lactatiekundige.

De operatie geeft meestal verlichting van de klachten, maar er is geen garantie dat je kindje helemaal herstelt. In sommige gevallen blijft het nodig om regelmatig de darmen te spoelen. Daarnaast is de kans aanwezig dat je kind de rest van zijn leven last houdt van obstipatie of juist incontinentie.

Na de operatie

Na de operatie komt je kindje op de Intensive Care voor kinderen te liggen. Hier kan hij goed in de gaten worden gehouden. Zodra je baby windjes kan laten, krijgt hij iets te drinken. Tot die tijd wordt vocht toegediend via een infuus. Je kind mag naar huis als de ontlasting goed naar buiten komt, op de normale manier.

Gevolgen van de ziekte van Hirschsprung

Omdat in de kringspier van je kind de zenuwcellen nog steeds kunnen ontbreken, kan het lastiger zijn om zindelijk te worden. Dit is dan ook de periode waarin je kindje waarschijnlijk extra last van zijn aandoening zal hebben.

Op latere leeftijd blijft de kans groot dat je kindje last houdt van zijn darmen. Het is daarom belangrijk om in samenspraak met een diëtist en je behandelend kinderarts een goed dieet samen te stellen. Op die manier kan je de spijsvertering van je kind zo optimaal mogelijk laten verlopen. Soms is extra medicatie nodig, zoals laxeermiddelen of klysma’s. Je kindje blijft daarom regelmatig op controle gaan in het ziekenhuis.

Hirschsprung en het syndroom van Down

De ziekte van Hirschsprung kan bij ieder kind voorkomen. Bij kinderen met het syndroom van Down komt het vaker voor. Wordt bij jouw kindje Hirschsprung vastgesteld en herken je daarnaast nog andere symptomen van het Downsyndroom? Neem dan contact op met je behandelend kinderarts.

Lotgenotencontact

Is bij jouw kindje de ziekte van Hirschsprung vastgesteld? Dit kan voor jou een intense periode zijn. De start met een ziek kindje zorgt voor veel zorgen. Contact met andere ouders die dit meemaken kan dan fijn zijn. Voor contact met lotgenoten en meer informatie kan je terecht bij de Vereniging Ziekte van Hirschsprung.

Website van het Jaar 2020

Help ons met je stem

We zijn genomineerd voor Website van het Jaar 2020! Stemmen is binnen een minuut gedaan. Help jij ons met je stem?

Stem nu